Come Curare la Lebbra

La lebbra, conosciuta anche come morbo di Hansen, è un'infezione batterica cronica della pelle provocata dal Mycobacterium leprae o dal batterio scoperto più recentemente Mycobacterium lepromatosis. La lebbra colpisce soprattutto la pelle, i nervi periferici, il tratto respiratorio superiore, gli occhi e i testicoli. Se non viene curata, la lebbra provoca danni permanenti alla pelle, ai nervi, agli arti e agli occhi; parti del corpo diventeranno insensibili e sfigurate. La lebbra ha colpito l'uomo sin dall'antichità ed esistono molte testimonianze della sua presenza nelle antiche civiltà della Cina, dell'Egitto e dell'India. Grazie all'introduzione dei farmaci antibiotici nel ventesimo secolo, la lebbra è oggi una malattia curabile.

Passaggi

  1. Cerca cure mediche il prima possibile. Se la lebbra non viene trattata, può progredire e provocare danni permanenti alla pelle, ai nervi, agli arti e agli occhi.
  2. Prendi dapsone, rifampicina e clofazimina per 12 mesi. Questo regime è conosciuto come terapia multifarmaco, ed è necessario per ridurre al minimo i rischi di una resistenza agli antibiotici. Quando veniva usato il solo dapsone per la cura della lebbra, i batteri hanno sviluppato presto una resistenza che con il tempo si è diffusa. Questo regime misto di farmaci è molto efficace, con basse percentuali di ricaduta, e nessun caso conosciuto di resistenza. La lebbra paucibacillare, o tubercoloide, può essere trattata con soli dapsone e rifampicina, per una durata più breve di sei mesi. I dosaggi raccomandati per il regime multifarmaco, secondo la World Health Organisation (WHO), sono i seguenti:
    • Lebbra paucibacillare o tubercoloide: ≤ 5 lesioni alla pelle i cui campioni non rilevano la presenza di batteri. La lebbra tubercoloide è caratterizzata da una o più macule della pelle ipopigmentate (le macule sono lesioni piatte della pelle che possono essere distinte dalla normale pelle circostante solo dal colore), parti anestetizzate, nelle quali le sensazioni della pelle sono andate perse a causa dei danni ai nervi periferici dovuti all'attacco delle cellule immunitarie del paziente, un test positivo alla Lepromina’’, e alcuni bacilli acido-resistenti nelle biopsie della pelle.
      • Adulti: 100 mg di dapsone al dì; 600 mg di rifampicina una volta al mese; per sei mesi.
      • Bambini: Dapsone 50 mg al dì; rifampicina 450 g una volta al mese; per sei mesi.
    • Lebbra multibacillare, o lepromatosa: 6 o più lesioni alla pelle, batteri individuati nei campioni delle lesioni, o entrambe queste condizioni. La lebbra lepromatosa è caratterizzata da diffuse lesioni simmetriche della pelle di noduli, placche, derma inspessito, coinvolgimento frequente della mucosa nasale che risulta in congestione nasale e sanguinamento del naso, test negativo alla Lepromina, e molti bacilli acid-fast nelle biopsie della pelle.
      • Adulti: 100 mg di dapsone al giorno; 50 mg di clofazamina al giorno e 300 mg una volta al mese; 600 mg di rifampicina una volta al mese; per 12 mesi.
      • Bambini: 50 mg di dapsone al giorno; 50 mg di clofazamina al giorno e 150 mg una volta al mese; 450 mg di rifampicina una volta al mese; per 12 mesi.
  3. Negli Stati Uniti, è possibile trattare la lebbra con un regime diverso:
    • Per la lebbra multibacillare: 600 mg di rifampicina al giorno e 100 mg di dapsone al giorno per 3 anni. La somministrazione di dapsone dovrà continuare a tempo indefinito per la lebbra lepromatosa e per 10 anni per la lebbra borderline.
    • Per la lebbra paucibacillare: 600 mg di rifampicina al giorno e 100 mg di dapsone al giorno per sei mesi. La somministrazione di dapsone dovrà continuare per 3 anni per la lebbra tubercoloide e per 5 anni per la lebbra borderline.
  4. Come soluzione facoltativa, puoi trattare la lebbra che provoca una singola lesione con una sola dose di rifampicina, ofloxacina e minociclina (ROM). Si tratta di una cura efficace ed economica.
  5. Bevi molta acqua. Idratarsi molto aiuta il corpo a eliminare le tossine prodotte dai batteri della lebbra.
  6. Tratta le ricadute della lebbra. La percentuale di ricaduta varia tra lo 0,65 e il 3 % per la lebbra paucibacillare e tra lo 0,02 e lo 0,8 % per la lebbra multibacillare. Tratta le ricadute come segue:
    • Se la ricaduta avviene dopo l'adozione di un regime multifarmaco: avvia un altro regime multifarmaco.
    • Se la ricaduta avviene dopo una monoterapia di dapsone: avvia un regime multifarmaco.
    • Se la ricaduta avviene in seguito a una monoterapia di dapsone seguita da un regime multifarmaco comprendente solo dapsone e rifampicina: 50 mg di clofazimina al giorno per 24 mesi, più due dei farmaci seguenti per 6 mesi: 400 mg al giorno di ofloxacina, 100 mg al giorno di minociclina, 500 mg al giorno di claritromicina; fai seguire il trattamento da 400 mg di ofloxacina al giorno o da 100 mg di minociclina al giorno per i restanti 18 mesi.

Consigli

  • A causa delle antiche credenze associate alla lebbra (ai tempi della Bibbia, ad esempio, i lebbrosi erano considerati impuri, erano tenuti in quarantena ed emarginati), questa malattia può provocare molta ansia e problemi sociali a chi ne soffre. Cerca il sostegno di amici e familiari e di uno psicologo se necessario.
  • E' estremamente importante prendere tutti e tre i farmaci durante il trattamento per curare la lebbra. Se ne assumerai solo uno potrebbe svilupparsi in breve tempo una resistenza.
  • Nota che la terapia alternativa usata negli Stati Uniti è molto diversa da quella consigliata dalla WHO, in quanto la rifampicina viene usata giornalmente e non una volta al mese. Al contrario del dapsone, che è poco costoso, la rifampicina è troppo costosa per essere usata tutti i giorni in molti paesi del mondo.
  • Il ragionamento che indirizza il trattamento delle ricadute è il seguente. Spesso è difficile eseguire un test per la resistenza ai farmaci, soprattutto nei paesi con poche risorse. Perciò, se è mai stata seguita una monoterapia, ad esempio un trattamento di solo dapsone, la ricaduta della lebbra viene considerata resistente alla monoterapia usata. Il regime multifarmaco è considerato adeguato se la lebbra viene trattata allo stesso tempo con due o più farmaci a cui la malattia non è resistente. Se la lebbra ritorna, o avviene una ricaduta, dopo un corretto regime multifarmaco, può essere semplicemente trattata come una nuova infezione, ed essere curata con un altro regime antifarmaco. In caso di ricaduta in seguito alla monoterapia con dapsone, la ricaduta è considerata resistente al dapsone, ma può essere seguito un regime multifarmaco con rifampicina e clofazimina, perché non è stato usato nessuno di questi farmaci in precedenza. Per le ricadute in seguito a una monoterapia di dapsone, seguita da un regime multifarmaco con soli dapsone e rifampicina, la lebbra è considerata resistente al dapsone. Inoltre, il regime multifarmaco può essere considerato regime di sola rifampicina a causa della resistenza della lebbra al dapsone. Questo significa che la lebbra deve essere considerata anche resistente alla rifampicina, e dovrà essere studiato un nuovo regime di tre farmaci.
  • La lebbra viene trasmessa da gocce dal naso e dalla bocca durante contatti ravvicinati e frequenti con lebbrosi che non ricevono cure. Evita i contatti con i fluidi corporei dei malati e con le loro lesioni.
  • Il trattamento multifarmaco è sicuro, efficace, ed è disponibile gratuitamente per tutti i malati di lebbra in ogni parte del mondo.
  • I tre farmaci del regime multifarmaco agiscono con meccanismi diversi contro il M. leprae :
    • Il dapsone è un sulfonamide che agisce inibendo la sintesi batterica dell'didrofolato (DHF) (un sottostrato necessario per la sintesi del DNA), grazie alla competizione del paraminobenzoato per il sito attivo della diidropteroato sintetasi. Il dapsone ha anche effetti antinfiammatori grazie all'inibizione della mieloperossidasi neutrofilica.
    • La rifampicina inibisce la polimerasi RNA DNA-dipendente del M. leprae , vincolandosi con la sua sottounità beta, e prevenendo in questo modo la trascrizione all'RNA e la conseguente traslazione alle proteine.
    • La clofazimina agisce legandosi alle basi di guanina del DNA del M. leprae , bloccando in questo modo la funzione di modello del DNA e inibendo la proliferazione dei batteri. Inoltre aumenta l'attività dalla fosfolipasi batterica A2, portando al rilascio e all'accumulo di lisofosfolipidi, che sono tossici e inibiscono la proliferazione batterica.
  • Nota anche che nel regime alternativo usato negli Stati Uniti, dopo il completamento della terapia multifarmaco viene prescritta una monoterapia di dapsone. Secondo la WHO, questo è del tutto inutile, ed è una strategia usata principalmente per garantire visite di controllo e soddisfare i pazienti che non vogliono interrompere il trattamento. Anche se la monoterapia con dapsone dopo il completamento del regime multifarmaco viene seguita in alcuni centri di cura, la sua adozione deve essere scoraggiata.
  • Il tempo di incubazione della lebbra (dal contatto con un lebbroso alla comparsa dei sintomi) va dai 6 mesi ai 10 anni, con una media di 5-7 anni. L'organismo che provoca la lebbra, il M.leprae , ha una velocità di crescita molto lenta (tempo di raddoppio di 2 settimane).
  • Con dei trattamenti adeguati, la quarantena non è necessaria, perché la malattia è resa molto meno contagiosa dalla terapia, e non presenta più rischi di trasmissione dopo un mese di cure.
  • Per evitare il contagio dopo un contatto con un lebbroso, puoi assumere una singola dose di rifampicina, un rimedio che ha ridotto del 57% la contrazione della lebbra dopo il contatto in due anni. (Per prevenire un caso di lebbra, 256 persone dovranno essere trattate con questo metodo).
  • Il BCG può offrire una certa protezione contro la lebbra e la tubercolosi, ed è utile nei luoghi dove una di queste malattie è presente.
  • Ricorda che le reazioni alla lebbra possono svilupparsi nei casi trattati o non trattati di malattia. Le reazioni di tipo 1 , che sono conseguenza di una crescita spontanea dell'immunità mediata dalle cellule, possono provocare febbre e infiammazioni della pelle e lesioni ai nervi periferici, che risulteranno in gonfiore, arrossamenti, indolenzimenti e degrado delle funzioni nervosi. Le reazioni di tipo 1 sono conosciute anche come reazioni inverse, perché il sistema immunitario è iperattivo in queste reazioni, in contrasto con la sua diminuita efficacia durante la progressione naturale della lebbra da tubercoloide a lepromatosa. Tratta le reazioni di tipo 1 con corticosteroidi sistemici, come 40-60 mg di prednisone (adulti) o 1 mg\kg (bambini) al giorno nelle prime fasi, poi prosegui con un dosaggio inferiore di 10-15 mg al giorno per alcuni mesi. Per le reazioni di tipo 1 che non rispondono al prednisone, valuta l'applicazione di un unguento con 0,1 % di tacrolimus sulla pelle colpita, che ha un'efficacia documentata.
  • Le reazioni di tipo 2 , conosciute anche come eritemi nodosi lebbrosi , sono reazioni infiammatorie sistemiche che colpiscono i vasi sanguigni e gli strati di grasso sotto la pelle, che probabilmente coinvolgono il deposito di complessi immuni o un incremento della funzione delle cellule t-aiutanti. Questi eritomi sono più rari dopo l'inserimento della clofazimina nel trattamento farmacologico. Le reazioni di tipo 2 possono provocare lesioni rosse, dolorose e sollevate della pelle che possono trasudare pus e ulcerare, la febbre, infiammazioni dei nervi, dei linfonodi, dei testicoli, delle articolazioni (in particolari di quelle più grandi, soprattutto delle ginocchia) e dei reni, distruzione dei globuli rossi o soppressione del midollo spinale, che possono portare all'anemia, e infiammazioni del fegato, che possono provocare lievi anomalie nei test della funzionalità epatica. Tratta i casi più lievi di eritemi con aspirina e quelli gravi con 40-60 mg di prednisone al giorno in aggiunta agli antibiotici. Per i casi ricorrenti, assumi 100-300 mg di talidomide al giorno. Evita la talidomide in gravidanza, perché è un potente teratogeno. Gli effetti collaterali del talidomide includono una lieve costipazione, una lieve leucopenia (diminuzione della conta dei globuli bianchi), e sedazione.

Avvertenze

  • Questo articolo è inteso come una guida, e non dovrebbe in alcun modo sostituire i consigli del tuo medico. Se pensi di avere la lebbra, cerca subito un parere professionale.
  • Gli effetti collaterali del dapsone includono anemia emolitica (solitamente non grave, ma che può diventarlo in pazienti con deficienza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi), dermatosi allergica (che può essere grave), e, raramente, sindrome da dapsone, che consiste in dermatite esfoliante, febbre alta, differenziale dei globuli bianchi simile alla mononucleosi (predominanza di linfociti).
  • Non sostituire la terapia multifarmaco con una monoterapia, altrimenti i batteri potrebbero sviluppare rapidamente una resistenza e la tua condizione potrebbe diventare molto più difficile da curare.
  • Gli effetti collaterali della rifampicina includono tossicità per il fegato, sintomi influenzali, e, raramente, diminuzione delle piastrine e collasso renale. La rifampicina può provocare la colorazione arancione-rossa dei fluidi corporei, come urina e lacrime, un effetto collaterale innocuo ma spesso spaventoso. Il colore rosso-arancione potrebbe tingere permanentemente delle lenti a contatto morbide. La rifampicina inoltre induce gli enzimi microsomali citocromo P-450, enzimi del fegato che metabolizzano diversi farmaci, quali corticosteroidi, warfarin, e pillole anticoncezionali, richiedendo un dosaggio più elevato di questi farmaci in concomitanza con l'assunzione di rifampicina. Se ad esempio la dose di warfarin non viene aumentata in un paziente lebbroso che la assume come rimedio anti trombotico, il rischio di tromboembolie potrebbe aumentare.
  • L'effetto collaterale principale della clofazimina è la colorazione temporanea della pelle. Questo può provocare dei problemi cosmetici nei malati di lebbra dalla pelle chiara, perché il farmaco ha la tendenza a provocare decolorazioni rosso-nere della pelle che si concentrano particolarmente nelle zone colpite dalla malattia, rendendola evidente a tutti.
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